什么什么婴儿?

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儿茶酚胺尿毒症婴儿是由单胺氧化酶缺乏所致。患者不仅有中枢神经系统症状(如肌张力减低、惊厥、智能低下),尚有肝脏症状(如黄疸、肝大和蜘蛛状血管痣)及胃肠道症状(恶心、呕吐),并相继出现顽固性休克、心力衰竭及肺出血等。

尿中儿茶酚胺代谢产物(如香草扁桃酸及高香草酸等)显著增多,肝、脑内单胺氧化酶严重缺乏。迄今国内外仅有个案报道,如国内1987年曾报道过1例。本病病情极其严重,大多于1岁内死亡。

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