儿童一侧多囊肾?

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2012年3月,两岁半的女童兮兮(化名)因“发现双侧肾脏囊肿5个月”由外院转入我院。 入院时,兮兮发育差,体重只有14公斤,身高87厘米;面色苍白,乏力,饮食欠佳;尿量多,约500~600ml/天。

辅助检查:血常规:Hb 90g/L;尿常规:尿蛋白(+++);肾功能:BNP 286.8pg/ml、Scr 198umol/l(参考值:男<53umol/l;女<44umol/l);B超显示:双肾实质回声增强,左肾集合系统分离,内可见数个直径大于1cm的无回声区,右侧输尿管上段增宽,最宽处达15mm。心电图无异常。

入院诊断: 先天性右侧输尿管梗阻,左侧肾脏积水并多发囊肿。 治疗: 给予解痉、镇痛、止痛、消炎、利尿、支持疗法等对症治疗后,患儿水肿逐渐消退.尿量减少,复查尿常规:尿蛋白(+);肾功能无明显异常。

5天后,患儿一般状况好转,计划行腹部CT检查进一步明确诊断。 然而,就在准备进行CT检查的当天早晨,患儿突然出现呕吐,不能进食水,尿量明显减少。复查尿常规:尿蛋白(++++);肾功能:Scr 289umol/l,BNP 398.5pg/ml。

急查静脉血浆肌钙蛋白I阳性。诊断明确为: 急性右输尿管梗阻-肾后性肾病综合征。 立即给予解除膀胱痉挛,补液,纠正电解质紊乱及抗凝治后,病情平稳。 术后第3天,出现高热,最高体温达39℃,复查尿常规:尿蛋白(++);肾功能:Scr 372umol/l,同时出现食欲下降,恶心,腹胀。

分析可能在原发病基础上继发细菌感染所致。遂在抗凝、改善循环的同时,加强抗生素的应用,患者体温逐步降至正常,症状缓解,继续门诊随访,定期化验各项指标。 半年后再次入院,患者一般状况可,体重增加,化验提示肾功能好转,但仍有轻度贫血。 建议定期复查,随诊。

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